ABSTRACT
Objetivo: descrever um caso de estado de mal epiléptico não convulsivo com sinais e sintomas de distúrbio autonômico, denominado síndromede Panayitopoulos, para facilitar o reconhecimento pelo pediatra. Relato do caso: um menino de 8 anos de idade, foi atendido no pronto socorro com história de dois anos, durante os quais apresentou 5 crises, que duravam cerca de 30 min, nas quais a criança vomitava, ficava pálida, confusa e não responsiva a estímulos, recuperando-se completamente nas horas seguintes.Os antecedentes gestacionais, de parto e do desenvolvimento neuropsicomotor eram normais, assim como o exame clínico e neurológico. A tomografia computadorizada de crânio teve resultado normal, assim como os exames para erro inato do metabolismo. O eletroencefalograma (EEG) mostrou atividade epileptiforme focal naregião occipito-temporal posterior esquerda. Foi diagnosticada a síndrome de Panayitopoulos, reconhecida na forma de estado de mal epilépticoautonômico recorrente. A criança foi medicada com carbamazepina durante 12 meses e, desde o término há 18 meses permanece sem crises. Conclusão:os pediatras devem suspeitar de SP nascrianças com manifestações autonômicas súbitas, prolongadas ou recorrentes, com recuperaçãocompleta entre os episódios.
Objective: to describe a case of non-convulsive epilepsy with signs and symptoms of autonomous disorder,called Panayitopoulos syndrome, in order to facilitate its recognition by the pediatrician. Case report: a 8 year-old boy come to the emergency care unit with a history of two years when he presented 5 crises, each one lasting approximately 30 minutes, with vomiting, pallor, mental confusion no responsive to stimulations, with full recovering in the following hours. The gestational background, delivery and neuropsychomotor development were normal, as well as the clinic andneurological exame. The skull computerized tomography showed a normal result, as well as the tests for innate metabolism errors. The electroencephalogram (EEG) showed focal epileptiform activity in the leftposterior occipital-temporal region. The Panayitopoulos syndrome (SP) was diagnosed, recognized in the form of status epilepticus with recurring autonomic epilepsy. The child was medicated with carbamazepine for 12 months and remains without crises ever since, for 18 months. Conclusion: pediatricians should suspect of SP in children with sudden, prolonged or recurring autonomic manifestations, with full recovery between episodes. The confirmation should be obtainedthrough EEG.
Objetivo: describir um caso de estado de mal epiléptico sin convulsiones, com señales y symptomas de distúrbio autonômico, denominado de síndromede Panayiotopoulos, para facilitar lo reconocimiento por parte del pediatra. Relato del caso: un niño de 8 años de edad fue atendido in una sala de emergência com historia de dos años en que presentó 5 crises con cerca de 30 minutos de duración, com vômitos, palidez, confusión mental y sonolência,recuperando-se al completo durante lãs horas seguientes. Los antecedentes gestacionales y de lo desarrollo neuropsicomotor eram normales, asique lo examen clinico y neurológico. La tomografia de craneo resulto normal, asi como los exames de erros inatos del metabolismo. El electroencelalograma(EEG) monstró actividad epileptica focalna area occipito-temporal posterior isquierda. Fue diagnosticada la síndrome de Panayiotopoulos en la forma de status epileticus recorrente. El niñofue medicado con carbamazepina durante un año, sin nuevas crises durante 18 meses. Conclusión: los pediatras deben sospechar de SP en los casos con manifestaciones clinicas autonômicas subitas, prolongadas o recorrentes, y recuperación entre losepisódios. La comprovación se hace con el EEG.